Scroll for English.
مساء الخير، موضوعنا هيكون عن مرض اسمه Alpha thalassemia او الفا ثلاسيميا و اللي هتكلم عنه بالتفصيل ف تابعو البوست للآخر عشان تستفادو
-الفا ثلاسيميا هو مرض بيتم وصفه علي انه اضطراب في الدم بيقلل إنتاج الهيموجلوبين، طب يعني اي هيموجلوبين؟ بص يا سيدي الهيموجلوبين عبارة عن بروتين موجود في خلايا الدم الحمراء و اللي بينقل الأكسجين للخلايا الموجوده في الجسم كله.
-طب بردو ايه علاقه الهيموجلوبين بالمرض دا؟ قالك ان نقص الهيموجلوبين بيمنع وصول الأكسجين بكميه كافيه لانسجه الجسم و دا اللي ظهر في الأشخاص المصابين ب ألفا ثلاسيميا. بالاضافه لدا وجدوا ان الأشخاص المصابين بيكون عندهم نقص في خلايا الدم الحمراء و دا بيخلي جلدهم شاحب و بيظهر عليهم علامات الضعف و الإرهاق و اعراض تانيه اكتر خطورة.
-فيه نوعين من ألفا ثلاسيميا بيسببو مشكلات صحيه تعالي اكلمك عنهم شوية. اول نوع و دا الأكثر خطورة اسمه متلازمه haemoglobin Bart hydrops الجينيه و كمان بيطلقو عليه اسم متلازمه Hb Bart و ثلاسيميا ألفا الكبري. تتميز متلازمه Hb Bart ب استسقاء الجنين، يعني اي الكلام دا، دي حاله بيتراكم فيها السوائل الزايده في الجسم قبل الولاده و بتكون مميزة بأعراض زي: فقر الدم الحاد، تضخم الكبد والطحال، عيوب القلب و تشوهات الجهاز البولي و الأعضاء التناسليه.
-لسه مكملين في أعراض HbH واللي تشمل : فقر دم يتراوح من خفيف الي متوسط، تضخم الكبد و الطحال، اصفرار العينين و الجلد (اليرقان) ، مش بس كدا دا كمان بيعاني الأفراد المصابين من تغيرات في العظام زي فرط نمو الفك العلوي و الجبهه بتكون بارزة بشكل غير طبيعي.
-من خلال الدراسات و الأبحاث قدرنا نعرف ان مرض HbH بتظهر أعراضه في مرحله الطفوله المبكرة، كمان الدراسات قالت إن المرض دا بينتج عن عمليات الحذف لجينات HBA1, HBA2. طب دول اي علاقتهم بالمرض، قالك ان الجينات دي بتدي امر تصنيع بروتين اسمه ALPHA Globin واللي بيتكون منه الهيموجلوبين.
-طب بردو لسه مش فاهم المرض دا بييجي ازاي؟؟ هقولك بييجي ازاي بس ركز معايا. كل شخص فينا بياخد أليلين ألفا جلوبين من والديه ولو حصل فقد اليل واحد علي الاقل من أليل ألفا جلوبين عند كلا الوالدين دا بيخلي أطفالهم معرضين لخطر الاصابه بمتلازمة Hb Bart او مرض HBH او ألفا ثلاسيميا.
-يعني مرض الفا ثلاسيميا دا وراثي؟ ايوة بالظبط كده، وكمان المخاطر بتاعته بتعتمد علي عدد الاليلات المفقودة واي مجموعه من جينات HBA1, HBA2 اتاثرت بالفقد دا. الأشخاص اللي عندهم جين ثلاسيميا مش بتظهر عليهم اعراض و ممكن ميعرفوش انهم مصابين بالمرض ولو كان الاب و الام حاملين للمرض يقدرو ينقلو المرض لاطفالهم.
~كدا الجزء الأول من موضوعنا خلص استنو الجزء التاني قريب.
Comments